A tüdőfibrózis
Szeptemberben a Tüdőfibrózis Hónap alkalmával a ritka tüdőbetegséggel élő betegekre figyelünk és azokra a kihívásokra, amelyekkel mindennapjaikban szembesülnek. A betegek fizikai állapota mellett nagyon fontos mentális jóllétük is, figyeljünk rájuk, hogy tudják, nincsenek egyedül! A tüdőfibrózis egy ritka intersticiális (szövetközi) tüdőbetegség, mely során a tüdő elkezd hegesedni, megvastagodik és merevvé válik1 - ami légzési nehézségekhez vezet.2
Az IPF
Az idiopátiás tüdőfibrózis a progresszív tüdőfibrózis egy különleges formája, mely krónikus (hosszan tartó, lassú lefolyású) tüdőbetegség, a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, ami légszomjhoz, köhögéshez vezet, valamint ezáltal csökken a szervezet legfontosabb szerveihez juttatott oxigén mennyisége.4,5 Európában 100.000 lakosból körülbelül 1-23 embert érinthet.3,4
Az IPF sikeres diagnosztizálása sokáig elnyúlhat, akár évekig is, mivel a betegség tünetei más légúti megbetegedésekre is jellemzőek.6 Az IPF egy progresszív betegség, melyre jelenleg még nincsen gyógymód. Vannak betegek, akiknél fokozatosan súlyosbodnak évek alatt a tünetek, másoknál azonban rövid idő alatt, rohamosan romlik a beteg állapota.7 Bár minden egyes ember esetében eltérőek lehetnek, a tüdőfibrózis leggyakoribb tünetei közé tartozik a légszomj, a tartós, nem múló köhögés, a fáradtság és az óraüveg köröm (ujjak vagy a lábujjak végének kiszélesedése és lekerekedése).8
Az idiopathiás tüdőfibrózis világszerte körülbelül 3 millió embert érint,4,3 és sajnos minden évben további 30-35.000 új IPF-megbetegedést diagnosztizálnak.9 Általában férfiaknál a 60 év feletti korosztályban fordul elő.10 A tüdőfunkció csökkenése visszafordíthatatlan, azonban a korai és pontos diagnózis, valamint a terápia azonnali megkezdése lassíthatja a betegség előrehaladását.
A ritka betegségekkel élők - állapotukból kifolyólag - gyakran magányosnak és elszigeteltnek érezhetik magukat. A kapcsolatteremtés más emberekkel, akik hasonló tapasztalatokon mennek keresztül, nagyon sokat segíthet a beteg mentális és lelki egészsége szempontjából. Ennek egyik formája, ha a beteg betegszervezetekhez csatlakozik.
Günther, egy IPF-fel diagnosztizált beteg így számolt be tapasztalatairól: „Támogatok más betegeket, hogy megtalálják a diagnózis és a kezelés legjobb és leghatékonyabb módját. Ez egy súlyos betegség, ami bárkinek kihívást jelentene. De ha IPF-fel diagnosztizálnak, akkor sem szabad reménytelenségbe süllyednünk, mert van orvosi és terápiás segítség. Nekem nagyon sokat jelent más betegek támogatása és a betegséggel kapcsolatos tapasztalataink megosztása. Ezért is alapítottam meg az osztrák tüdőfibrózisos betegek egyesületét. Minden ritka betegséggel diagnosztizált betegnek javaslom, hogy keresse fel a közelében lévő betegszervezeteket, ahol megértést és hasznos tanácsokat fog kapni.”
Ha valaki ritka betegséggel él, vagy az IPF-hez, tüdőfibrózishoz kapcsolódó tüneteket mutat, ne habozzon, keresse fel orvosát!
1. British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Accessed August 2021]
2. British heart foundation – How does pulmonary fibrosis affect your breathing? https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/breathing (Accessed August 2021)
3. Ley B., et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40.
4. Nalysnyk L., et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
5. National Heart, Lung, and Blood Institute. Idiopathic pulmonary fibrosis. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis . [Accessed August 2021]
6. Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9
7. British Lung Foundation. What is IPF? Available at https://www.blf.org.uk/support-for-you/idiopathic-pulmonary-fibrosis-ipf/what-is-it [Accessed August 2021]
8. British Lung Foundation. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Available at: What are the symptoms of pulmonary fibrosis? | British Lung Foundation (blf.org.uk) [Accessed January 2021]
9. https://www.eu-ipff.org/about-ipf (Accessed April 2020)
10. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/-JRS/ALAT statement:idiopathic pulmonary fibrosis:evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.
.jpg){kind=small}
